H3-G34-mutiertes diffuses hemisphärisches Gliom

Zuletzt bearbeitet von Alaric Steinmetz am

Synonyme: Diffuse hemispheric glioma, H3 G34-mutant

H3-G34-mutiertes diffuses hemisphärisches Gliome sind durch Missense-Mutationen im Codon 34 des Histon-H3-Gens H3–3A gekennzeichnet und werden gemäß der WHO Klassifikation von 2021 als Grad 4 Tumore klassifiziert1.

WHO Klassifikation

In der WHO-Klassifikation von 2016 waren diese Gliome noch unter den Glioblastomen, IDH-Wildtyp eingeordnet. Diese Gliome zeigen jedoch distinkte molekulare und klinische Merkmale, einschließlich eines charakteristischen DNA-Methylierungs-Musters, sowie eine präferenzielle Manifestation in der Großhirnhemisphäre2, so dass sie in der WHO Klassifikation 2021 als eigene Entität eingeordnet wurden.

Klassifikation von Gliomen WHO 2021
Klassifikation der Gliome anhand der WHO Klassifikation aus dem Jahr 2021. Abbildung adaptiert von Weller et al. 2021.

Referenzen

    1. Louis, David N., et al. "The 2021 WHO classification of tumors of the central nervous system: a summary." Neuro-oncology 23.8 (2021): 1231-1251. ↩ ↩ ↩ ↩

    2. Weller, Michael, et al. "EANO guidelines on the diagnosis and treatment of diffuse gliomas of adulthood." Nature reviews Clinical oncology 18.3 (2021): 170-186. ↩ ↩ ↩ ↩