Das Ästhesioneuroblastom ist eine seltene maligne Neoplasie ausgehend von den Nasenhöhlen.
Epidemiologie
Das Ästhesioneuroblastom ist ein äußerst seltener Tumor, welcher mit einer Inzidenz von etwa 0,4 pro 1.000.000 Menschen auftritt[^1].
Bildgebung
Im MRT zeigen sich Ästhesioneuroblastome in einer T1 gewichteten Sequenz mit einer mittleren bis hochen Signalintensität und es kommt zu einer heterogenen Anreicherung von Kontrastmittel[^2]. Die Signalcharakteristik im MRI kann einem Meningeom ähnlich sein[^2].
Coronares (A) T1-gewichtetes, (B) Kontrastmittel und (C) T2 MRI Bild. Die T2 gewichtete Sequenz mit dem doppelten Pfeil zeigt eine peritumorale Zyste. Abbildung adaptiert von Arthur B. Dublin et al. 2016.
Klassifikation
Pathologie
Als pathologische Klassifizierung wird die Hyam Graduierung verwendet, welche zur Definition von allen oberen Atemwegskarzinomen verwendet wird. Die Hyams Graduierung erfolgt in vier Stufen, wobei in Metaanalysen gezeigt werden konnte, dass Hyams Grad 1 und 2 einen benignen Krankheitsverlauf andeuten, wohingegen Hyams Grad 3 und 4 einen ungünstigen Krankheitsverlauf andeuten[^2].
Klinisch
Ebenso wird die Kadish Klassifikation zur Einteilung nach der anatomischen Tumorausdehnung verwendet. Weitere klinische Klassifikationen sind nach Biller et al.[^3] oder nach Dulguerov und Calcattera[^4].
Prognose
Die insgesamt mediane Prognose bei einem Äshtesioneuroblastom beträgt typischerweise 7,2 ± 0,7 Jahre[^5]. Das durchschnittliche [Progressionsfreie Überleben](/lexikon/progressionsfreies-ueberleben) beträgt 4,8 ± 0,7 Jahre[^5]. Die 5 und 10 Jahre Überlebensrat beträgt 63% respektive 40%[^5].
Esthesioneuroblastom im MRI
Coronares (A) T1-gewichtetes, (B) Kontrastmittel und (C) T2 MRI Bild. Die T2 gewichtete Sequenz mit dem doppelten Pfeil zeigt eine peritumorale Zyste. Abbildung adaptiert von Arthur B. Dublin et al. 2016.