Ästhesioneuroblastom

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Synonyme: esthesioneuroblastoma, Olfactorius-Neuroblastom, olfactory neuroblastoma

ICD-10: C30.0

Das Ästhesioneuroblastom ist eine seltene maligne Neoplasie ausgehend von den Nasenhöhlen.

Epidemiologie

Das Ästhesioneuroblastom ist ein äußerst seltener Tumor, welcher mit einer Inzidenz von etwa 0,4 pro 1.000.000 Menschen auftritt1.

Bildgebung

Im MRI zeigen sich Ästhesioneuroblastome in einer T1 gewichteten Sequenz mit einer mittleren bis hochen Signalintensität und es kommt zu einer heterogenen Anreicherung von Kontrastmittel2. Die Signalcharakteristik im MRI kann einem Meningeom ähnlich sein2.

Esthesioneuroblastom im MRI
Coronares (A) T1-gewichtetes, (B) Kontrastmittel und (C) T2 MRI Bild. Die T2 gewichtete Sequenz mit dem doppelten Pfeil zeigt eine peritumorale Zyste. Abbildung adaptiert von Arthur B. Dublin et al. 2016.

Klassifikation

Pathologie

Als pathologische Klassifizierung wird die Hyam Graduierung verwendet, welche zur Definition von allen oberen Atemwegskarzinomen verwendet wird. Die Hyams Graduierung erfolgt in vier Stufen, wobei in Metaanalysen gezeigt werden konnte, dass Hyams Grad 1 und 2 einen benignen Krankheitsverlauf andeuten, wohingegen Hyams Grad 3 und 4 einen ungünstigen Krankheitsverlauf andeuten2.

Klinisch

Die Klassifikation von Ästhesioneuroblastomen kann nach der Kadish Klassifikation erfolgen. Weitere klinische Klassifikationen sind nach Biller et al.3 oder nach Dulguerov und Calcattera4.

Prognose

Die insgesamt mediane Prognose bei einem Äshtesioneuroblastom beträgt typischerweise 7,2 ± 0,7 Jahre5. Das durchschnittliche Progressionsfreie Überleben beträgt 4,8 ± 0,7 Jahre5. Die 5 und 10 Jahre Überlebensrat beträgt 63% respektive 40%5.

Referenzen

  1. Theilgaard, Sune A., et al. "Esthesioneuroblastoma: a Danish demographic study of 40 patients registered between 1978 and 2000." Acta oto-laryngologica 123.3 (2003): 433-439. ↩

  2. Handbook of Neurosurgery. Greenberg M, ed. 9th Edition. New York: Thieme; 2019 ↩ ↩ ↩

  3. Biller HF, Lawson W, Sachdev VP, et al. Esthesioneuroblastoma: surgical treatment without radiation. Laryngoscope. 1990;100:1199-1201 ↩

  4. Dulguerov P, Calcaterra T. Esthesioneuroblastoma: the UCLA experience 1970-1990. Laryngoscope. 1992;102:843-849. ↩

  5. Van Gompel JJ, Giannini C, Olsen KD, et al. Long-term outcome of esthesioneuroblastoma: hyams grade predicts patient survival. J Neurol Surg B Skull Base. 2012;73:331-336. ↩ ↩ ↩