El tumor maligno de la vaina nerviosa periférica (MPNST) se define como un tumor maligno que se origina en un nervio periférico o que presenta diferenciación de la vaina nerviosa. No se incluyen los tumores que se originan en el epineuro o en la vascularización de los nervios periféricos1.
Epidemiología
Los tumores malignos de la vaina nerviosa periférica representan aproximadamente el 5-10% de todos los sarcomas de partes blandas y aparecen típicamente en pacientes de 20 a 50 años. Sin embargo, también se han descrito casos en pacientes pediátricos2.
Enfermedades asociadas
Aproximadamente el 50% de los tumores malignos de la vaina nerviosa periférica se asocian a la neurofibromatosis tipo 13.
Metástasis
Los tumores malignos de la vaina nerviosa periférica se diseminan a lo largo de los nervios periféricos y pueden metastatizar por vía hematógena en el 20% de los casos, típicamente a los pulmones4.
Referencias