Malformación de Dandy-Walker

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La malformación de Dandy-Walker es una enfermedad congénita del sistema nervioso central con agenesia completa o parcial del vermis cerebeloso, dilatación de la Cisterna magna y elevación del Tentorio.

Variantes del complejo de Dandy-Walker
Figura de las distintas variantes del complejo de Dandy-Walker. Figura adaptada de Azab A. et al. 2014.

Epidemiología

La incidencia de las malformaciones de Dandy-Walker se estima en 1 por cada 25.000-35.000 nacidos vivos[^1].

Etiología

Se desconoce la etiología de la malformación de Dandy-Walker. Se sospecha una disembriogénesis del techo del rombencéfalo[^1]. En el 70-90% de los casos se produce Hidrocefalia y la malformación de Dandy-Walker puede encontrarse en el 2-4% de todos los casos de hidrocefalia[^1].

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