La malformación de Dandy-Walker es una enfermedad congénita del sistema nervioso central con agenesia completa o parcial del vermis cerebeloso, dilatación de la Cisterna magna y elevación del Tentorio.
Figura de las distintas variantes del complejo de Dandy-Walker. Figura adaptada de Azab A. et al. 2014.
Epidemiología
La incidencia de las malformaciones de Dandy-Walker se estima en 1 por cada 25.000-35.000 nacidos vivos[^1].
Etiología
Se desconoce la etiología de la malformación de Dandy-Walker. Se sospecha una disembriogénesis del techo del rombencéfalo[^1]. En el 70-90% de los casos se produce Hidrocefalia y la malformación de Dandy-Walker puede encontrarse en el 2-4% de todos los casos de hidrocefalia[^1].