Los hamartomas hipotalámicos son lesiones congénitas muy poco frecuentes, que a menudo se asocian a una epilepsia refractaria al tratamiento y se manifiestan así por primera vez de forma sintomática.
Síntomas
Los tumores hipotalámicos causan típicamente crisis epilépticas gelásticas, que se manifiestan mediante risitas o risa. También se han descrito otras crisis epilépticas, como crisis tonicoclónicas generalizadas, crisis focales complejas, ataques de caída o ausencias atípicas1. Además de las crisis epilépticas, la pubertad precoz y los trastornos psiquiátricos también se asocian a los hamartomas hipotalámicos2.
Síndromes asociados
La aparición de hamartomas hipotalámicos se asocia al síndrome de Pallister-Hall.
Diagnóstico por imagen
El estándar de oro en el diagnóstico por imagen de los hamartomas hipotalámicos es la resonancia magnética. En la secuencia T1 de la RM, los hamartomas hipotalámicos se muestran isointensos a ligeramente hipointensos en comparación con la sustancia gris circundante3.
Clasificación
Los hamartomas hipotalámicos pueden clasificarse según la clasificación de Delalande.
Tratamiento
- Quirúrgico: En la resección quirúrgica de los hamartomas hipotalámicos, la integridad de la resección se correlaciona con la ausencia de crisis epilépticas4. Las posibles vías de abordaje quirúrgico incluyen el abordaje pterional, el abordaje transcalloso interfórnix, el abordaje transcalloso subcoroideo y el abordaje endoscópico transventricular5 6.
- Radiocirugía estereotáctica7
- Ablación estereotáctica por radiofrecuencia8
Referencias
Neurosurgery Case Review: Questions and Answers. Remi Nader, Abdulrahman J Sabbagh. 2020 Thieme Verlage. ISBN 9781626231986 ↩ ↩ ↩ ↩ ↩ ↩ ↩ ↩ ↩ ↩
Hahn, F. J., et al. "The MR appearance of hypothalamic hamartoma." Neuroradiology 30.1 (1988): 65-68. ↩ ↩
Mittal, Sandeep, et al. "Hypothalamic hamartomas. Part 2. Surgical considerations and outcome." Neurosurgical Focus 34.6 (2013): E7. ↩ ↩ ↩ ↩