Se habla de enfermedad de Cushing en caso de hipercortisolismo dependiente de ACTH en el contexto de un adenoma hipofisario.
Definición
El Síndrome de Cushing es una enfermedad grave causada por una concentración crónicamente elevada de cortisol. El síndrome de Cushing causado por un Adenoma hipofisario que secreta ACTH se denomina enfermedad de Cushing. Los síndromes de Cushing pueden estar causados por una sobreproducción de cortisol por adenomas o carcinomas de la glándula suprarrenal (síndrome de Cushing independiente de ACTH) o por una secreción ectópica de ACTH[^1].
Epidemiología
La enfermedad de Cushing tiene una prevalencia aproximada de 40 casos por millón de personas y una incidencia de entre 1 y 2,5 casos recién diagnosticados por millón de personas al año[^1]. La edad media en el momento del diagnóstico se sitúa en la cuarta década de la vida en los adultos, y las mujeres se ven afectadas con mayor frecuencia que los hombres (4:1)[^1].
Diagnóstico
Diagnóstico por imagen
La mayoría de los adenomas hipofisarios corticotropos (85 %-90 %) son microadenomas (<10 mm de diámetro), con un diámetro medio de 6 mm en el momento del diagnóstico. Solo el 10-15 % son macroadenomas (≥10 mm de diámetro). Hasta el 40 % de los microadenomas no son detectables mediante diagnóstico por imagen, lo que dificulta la localización del tumor y la extirpación tumoral y obstaculiza la remisión bioquímica[^3]. En particular, los picoadenomas hipofisarios, adenomas de menos de 3 mm de tamaño, tienen menor probabilidad de identificarse claramente mediante MRT. El tamaño tumoral no se correlaciona necesariamente con la actividad hormonal, y los pacientes con macroadenomas grandes pueden presentar un hipercortisolismo leve[^4].
Pronóstico
El hipercortisolismo se asocia con una elevada mortalidad y morbilidad, así como con una mala calidad de vida. La enfermedad de Cushing no tratada presenta una tasa de mortalidad estandarizada estimada (relación entre las muertes observadas atribuibles a la enfermedad de Cushing y las muertes esperadas en la población general) de hasta 5,5. La resección completa satisfactoria del adenoma hipofisario secretor de ACTH conduce a una remisión bioquímica inmediata. No obstante, los síntomas y signos físicos remiten gradualmente a lo largo de un periodo aproximado de 2 a 12 meses, con una reducción considerable a largo plazo de la morbilidad y del riesgo de muerte[^1] [^2].